17 de abril - Día Mundial de la Hemofilia

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria, ligada al sexo (casi exclusivamente la padecen los hombres y la portan las mujeres), que se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas que se producen por la deficiencia parcial o total de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica.
Hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A y hemofilia B (también conocida como enfermedad de Christmas). Ambas son causadas por la falta parcial o total de una de las proteínas de la sangre (llamadas factores) que controlan las hemorragias. La hemofilia “A” es debida a una deficiencia de Factor VIII, y la hemofilia “B” es causada por una deficiencia de factor IX. No hay diferencia entre ambos tipos de hemofilia, excepto que la hemofilia “B” es aproximadamente cinco veces menos común que la hemofilia “A”.
Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que hacen que ésta se coagule. Hay 13 factores principales (identificados mediante números romanos) que trabajan juntos para producir un coágulo. Si falta un factor, se rompe la reacción en cadena, los coágulos no se forman adecuadamente y la hemorragia persiste.

 

¿Todos los pacientes con hemofilia son iguales?

Las personas con bajos niveles de factor VIII (ocho) tienen hemofilia A.
Las personas con bajos niveles de factor IX (nueve) tienen hemofilia B.
La hemofilia puede ser leve, moderada o severa, dependiendo del nivel de factor de coagulación.

 

¿Cuáles son algunos de los síntomas comunes de la hemofilia?

La hemorragia puede tener lugar después de una lesión o una cirugía. También puede ocurrir sin motivo aparente. A esto se le llama hemorragia espontánea. A veces son visibles y a veces no. A medida que los niños crecen, las hemorragias espontáneas son más comunes, afectando las articulaciones y los músculos.

 

¿Qué hemorragias son graves o ponen en peligro la vida de los pacientes?

Aquellas que ocurren en la cabeza o en la garganta. Las hemorragias en la cabeza pueden ocasionar dolor, náusea, vómito, somnolencia, confusión, torpeza, debilidad, convulsiones y pérdida de la conciencia. Las hemorragias en la garganta ocasionan inflamación, así como dificultad para tragar y respirar.

 

¿Qué puede hacerse para mantenerse saludable?

Ejercítese y manténgase en forma. No olvide pedirle a su médico que le indique el ejercicio.
Utilice protección adecuada para el deporte o actividad que desempeña.
Sométase a exámenes regulares tal como lo indique su médico tratante.
Obtenga todas las vacunas recomendadas e indicadas por su médico.
Mantenga un peso corporal saludable. Las personas que no se ejercitan tienen más posibilidades de subir de peso, ejerciendo con esto presión adicional sobre sus articulaciones.

Información extraída de la Federación Mundial de Hemofilia, 2005. Autores: Lara Oyesiku, Martin Bedford, Annie Gillham, Dr. Peter Jones; Kathy Mulder; David Page; Laurie Blackstock.